Was ist eine Prionenerkrankung?

Prionenerkrankungen, auch transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) genannt, sind eine Gruppe seltener, tödlich verlaufender neurodegenerativer Erkrankungen, die durch abnormal gefaltete Prionproteine ​​verursacht werden.

Prionen sind deformierte Formen normaler Proteine, die im Körper, insbesondere im Gehirn, vorkommen. Diese deformierten Proteine ​​können dazu führen, dass auch normale Proteine ​​im Körper deformiert werden, was zu einer Kettenreaktion der Proteinfehlfaltung und -akkumulation im Gehirn führt.

Prionenerkrankungen haben oft eine lange Inkubationszeit, sodass es Jahre dauern kann, bis Symptome auftreten. Sie verursachen eine Degeneration von Nervenzellen im Gehirn, was zu Symptomen wie Demenz, Ataxie (Koordinationsstörungen) sowie Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen führt. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste Prionenerkrankung und betrifft meist ältere Erwachsene.

Prionenkrankheiten können durch infiziertes Gewebe wie Gehirn- und Nervengewebe sowie durch medizinische Verfahren, bei denen kontaminiertes Material übertragen wird, übertragen werden. Einige Prionenerkrankungen sind erblich bedingt und werden durch Mutationen im Prionprotein-Gen verursacht.

Quelle: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1750-3639.1998.tb00171.x?sid=nlm%3Apubmed

Autor: Prof. Dr. Dirk Devroey - Neuestes Update: 2024-09-29 - Urheberrechte: Clinifacts 2024