Qu’est-ce que la maladie à prions?

Les maladies à prions, également connues sous le nom d'encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), sont un groupe de maladies neurodégénératives rares et mortelles causées par des protéines prions anormalement repliées.

Les prions sont des formes déformées de protéines normales présentes dans le corps, en particulier dans le cerveau. Ces protéines déformées peuvent également déclencher une déformation des protéines normales du corps, conduisant à une réaction en chaîne de mauvais repliement et d’accumulation de protéines dans le cerveau.

Les maladies à prions ont souvent une longue période d’incubation, ce qui signifie qu’il peut s’écouler des années avant que les symptômes n’apparaissent. Ils provoquent la dégénérescence des cellules nerveuses du cerveau, entraînant des symptômes tels que la démence, l'ataxie (problèmes de coordination) et des changements de comportement et de personnalité. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prion la plus courante, touchant généralement les personnes âgées.

Les maladies à prions peuvent être transmises par des tissus infectés, tels que les tissus cérébraux et nerveux, ainsi que par des procédures médicales qui transfèrent du matériel contaminé.

Source: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1750-3639.1998.tb00171.x?sid=nlm%3Apubmed

Author: Prof. Dr. Dirk Devroey - Dernière mise à jour: 2024-09-29 - Droits d'auteur: Clinifacts 2024