Wat is de prionenziekte?

Prionenziekten, ook bekend als transmissible spongiform encephalopathies (TSE's), zijn een groep van zeldzame, dodelijke neurodegeneratieve ziekten die worden veroorzaakt door abnormaal gevouwen prioneiwitten.

Prionen zijn misvormde vormen van normale eiwitten die in het lichaam voorkomen, met name in de hersenen. Deze misvormde eiwitten kunnen normale eiwitten in het lichaam aanzetten om ook misvormd te worden, wat leidt tot een kettingreactie van eiwitmisvouwing en ophoping in de hersenen.

Prionenziekten hebben vaak een lange incubatieperiode, wat betekent dat het jaren kan duren voordat de symptomen zichtbaar worden. Ze veroorzaken de degeneratie van zenuwcellen in de hersenen, wat leidt tot symptomen zoals dementie, ataxie (coördinatieproblemen), en veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. De Creutzfeldt-Jakob ziekte is de meest voorkomende prionenziekte, die meestal voorkomt bij oudere volwassenen.

Prionenziekten kunnen worden overgedragen door besmet weefsel, zoals hersenen en zenuwweefsel, evenals door medische procedures waarbij besmet materiaal wordt overgedragen. Sommige prionenziekten zijn erfelijk, veroorzaakt door mutaties in het prioneiwitgen.

Bron: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1750-3639.1998.tb00171.x?sid=nlm%3Apubmed

Auteur: Prof. Dr. Dirk Devroey - Laatste update: 2024-09-29 - Copyright: Clinifacts 2024