Is longfibrose erfelijk?

Longfibrose (ook wel pulmonale fibrose genoemd) is geen één specifieke ziekte, maar een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen waarbij littekenvorming (fibrose) in het longweefsel optreedt. Of het erfelijk is, hangt af van de onderliggende oorzaak.

Er zijn twee hoofdgroepen longfibrose: idiopathische pulmonale fibrose (IPF) en secundaire longfibrose. Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van longfibrose. In de meeste gevallen is IPF niet erfelijk. Toch heeft ongeveer 5–20% van de mensen met IPF een familiaire vorm, dat wil zeggen dat ook andere familieleden (meestal eerstegraads, zoals ouders of broers/zussen) getroffen zijn.

In die gevallen zijn er vaak mutaties in bepaalde genen, zoals TERT en TERC (betrokken bij telomeeronderhoud) of SFTPC en SFTPA2 (betrokken bij surfactanteiwitten in de longen). Deze erfelijke varianten kunnen de kans op fibrose vergroten.

Bij secundaire longfibrose ontstaat fibrose als gevolg van een andere aandoening of externe factor, zoals auto-immuunziekten (bijv. reuma, sclerodermie), blootstelling aan stoffen (zoals asbest, siliciumstof), langdurig gebruik van bepaalde medicijnen of bestraling. Deze vormen zijn meestal niet erfelijk, maar de onderliggende ziekte (zoals reuma) kan dat soms wél zijn.

Bron: https://www.mdpi.com/2075-4418/12/12/3107

Auteur: Prof. Dr. Dirk Devroey - Laatste update: 2025-10-12 - Copyright: Clinifacts 2025